在韩剧《天国的阶梯》中，崔智友饰演的女主角韩静书因为眼部长肿瘤而做摘除眼球手术。 “在婴幼儿病中，除白血病外，有一种肿瘤最常见、危害性最大，它发生于视网膜核层，叫视网膜母细胞瘤。”中山大学附属眼科医院眼眶病与眼肿瘤科颜建 视网膜母细胞瘤没有良性 视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。病因不明，但与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90％为3岁以下婴儿，少数发生于大龄儿童，偶然也有成人发病，该病并没有种族和性别差异。 颜建华介绍，此病更多为单眼发病，约占70％，双眼同时或先后发病者约为30％。双眼发病者100％是遗传所致，而单眼患者中的10％～15％多具有遗传性，常属染色体显性遗传，外显率不全，故表面正常，带有致病基因的父母未必发病，但可以生育患病的子女。总的来说，视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%～40％和60％～70%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常，发现13号染色体长臂缺失或基因突变。 “自发退变”率 全身肿瘤之最 “视网膜母细胞瘤百分之百是恶性肿瘤，没有良性的可能。”颜建华说，这就是该病残酷特点之一。与此同时，它的“自发退变”率也是全身肿瘤里最高的。所谓“自发退变”对于疾病是“利好”消息，即可以自己自然痊愈。但该病自己痊愈是要付出重大代价的，即以眼球萎缩、发炎等为代价下的不治而愈。患者家长不要随便妄想孩子“不治而愈”，因为其“自发退变”虽然最高，但也只占发病人群的5％，而且带有“不定性”，另外，就算可以自行消退，有的消退后瘤细胞仍有残留，几年后又会复发和转移。所以，一发病就应该立即就医。 根据肿瘤的发展过程，视网膜母细胞瘤在临床上分为4期——眼内生长期、青光眼期、眼外蔓延期和全身转移期。然而肿瘤的发展与发生部位、瘤细胞的分化程度等有关，临床表现极不规律。 1.眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。 2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长、体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨胀，形成特殊的所谓“牛眼”外观、大角膜、角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等眼病区别开来。 3.眼外期： （1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如果破坏了视神经孔骨质则出现视神经孔扩大，但在X光片上即使视神经孔大小正常，也不能排除眼球后及颅内转移的可能性。 （2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在眼球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。 4.全身转移期：转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使体积很小，也可能危及生命。 [1] [2] 下一页 |
